La maladie de Menière a une prévalence de 34 à 190/1 000 000 habitants. Sa fréquence augmente avec l’âge. Elle atteint plus souvent les femmes, les populations caucasiennes et les milieux financièrement favorisés.
Son étiologie est inconnue et l’augmentation de pression des liquides endolymphatiques (hydrops) est un stigmate histopathologique. « La maladie de Menière était auparavant le diagnostic systématiquement évoqué en médecine générale devant un vertige, mais depuis 25 ans celui de vertige positionnel paroxystique bénin arrive en tête », explique le Dr Sophie Tronche.
Maladie définie et maladie probable
Les critères diagnostiques de cette maladie chronique invalidante sont cliniques et ont été précisés en 1995 par l’association américaine d’ORL et plus récemment en 2015 par des associations internationales au sein de la société Barany. Ils associent des vertiges rotatoires (plus de 2 crises de 20 mn à 12 h, pouvant prendre la forme de crises de Tumarkin, c’est-à-dire de sensation de projection brutale pouvant entrainer la chute) à des symptômes otologiques fluctuants (surdité neurosensorielle unilatérale débutant sur les graves et les médiums, acouphènes, sensation de plénitude d’oreille). Les recommandations 2016 pour la pratique clinique distinguent la maladie de Menière « définie » de la maladie de Menière « probable » (dont l’évolution se fera ou non vers une forme définie). « Les ORL disposent maintenant de nombreux tests permettant de préciser les niveaux et les fluctuations des atteintes vestibulaires et cochléaires (audiogramme, tests vestibulaires à hautes et basses fréquences, potentiels évoqués otolithiques, impédancemétrie multifréquentielle, déphasage des produits de distorsion) et d’objectiver l’hydrops (IRM) », précise le Dr Tronche. Le diagnostic de maladie de Menière ne peut être posé sans avoir éliminé une cause tumorale (tumeur de l'angle ponto-cérébelleux, tumeur du sac endolymphatique), malformative (malformation de Chiari) ou inflammatoire dégénérative (Sclérose en plaques) par la réalisation d'une IRM de la fosse postérieure et de la charnière cervico-occipitale.
Stratégie thérapeutique
La stratégie thérapeutique dépend de la sévérité des symptômes, de l’état de santé global du patient et de sa plainte. Le traitement médical de la maladie de Menière associe des conseils de vie, des médicaments, une prise en charge psychologique et une rééducation vestibulaire dont les modalités ont beaucoup évolué (kinésithérapie, programmes d’auto-rééducation, réalité virtuelle). Les recommandations insistent sur le fait qu’une maladie probable ne saurait relever de l’ensemble des traitements de la maladie définie, en particulier des traitements destructeurs du labyrinthe. Un questionnaire de qualité de vie, aide au diagnostic, à mesurer l’impact quotidien de la maladie, à suivre le patient et à définir la conduite à tenir thérapeutique.
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