LES CRISES durent 30 secondes. Elles commencent par un sentiment de peur, une gêne épigastrique, qui sont souvent suivies par un trouble de la conscience, une expression faciale de peur, des automatismes des lèvres et une déviation des yeux vers le haut et vers la gauche, mais sans pâleur. Puis, la patiente se sent confuse pendant quelques minutes. Aucun facteur déclenchant n’a été identifié. Parfois des crises surviennent pendant le sommeil, ce qui la réveille. Elle n’est jamais tombée, n’a jamais eu de sueurs abondantes, de trouble visuel ou d’incontinence.
L’examen neurologique, l’EEG, l’ECG à 12 dérivations, l’échocardiographie, l’IRM cérébrale et les analyses de sang sont normaux.
Même si les faits cliniques clés sont en faveur d’une épilepsie, les médecins qui explorent cette femme à l’hôpital pensent que deux facteurs sont contre ce diagnostic. Premièrement, la résistance au traitement. Deuxièmement, la normalité de l’EEG, ce qui est étonnant en période d’augmentation de la fréquence des crises.
Monitoring.
On met en place un monitoring vidéo + EEG + ECG. On parvient à capturer une des crises qui survient pendant que la patiente est éveillée, assise dans son lit, les yeux ouverts. L’électrocardiogramme révèle une asystolie brutale qui disparaît spontanément au bout de 16 secondes, avec réapparition d’un rythme sinusal normal. L’EEG montre quant à lui un aspect « lent-plat-lent » (low-flat-low), caractéristique des syncopes sévères, qui commence 7 secondes après le début de l’asystolie et qui dure 17 secondes. L’aura de peur coïncide avec le ralentissement EEG et la perte de connaissance avec l’aspect plat de l’EEG.
Lors d’un enregistrement ECG à 12 électrodes, on enregistre une autre asystolie paroxystique spontanée, qui est stoppée à par une stimulation transcutanée. Pendant le monitoring cardiaque continu, on enregistre des épisodes de passage brutal d’une conduction normale 1/1 à un bloc complet. Episodes traités par une stimulation temporaire du ventricule droit jusqu’à restauration du rythme sinusal. Des investigations plus poussées ne retrouvent pas de maladie cardiaque sous-jacente. On retient le diagnostic de bloc auriculo-ventriculaire (BAV) paroxystique et l’on implante un pace maker double chambre.
Lorsque la patiente est revue en consultation en décembre 2010, elle indique qu’elle n’a pas eu de nouvelle crise.
« Le BAV paroxystique est une affection mal connue qui se manifeste par la survenue brutale d’un bloc répétitif de l’influx auriculaire, avec une asystolie ventriculaire relativement longue », expliquent les auteurs. Les patients ont des syncopes. Mais, à la différence des autres patients, la femme dont il est ici question n’avait pas de maladie cardiaque concomitante ou de facteur déclenchant. Chez cette patiente, les manifestations cliniques, la survenue spontanée des crises, même la nuit, et l’absence de trouble de la conduction auriculo-ventriculaire entre les épisodes étaient peu évocateurs de syncope d’origine cardiaque et, donc, plus à risque d’égarer le diagnostic.
Dans quelques cas exceptionnels, une asystolie peut être la conséquence d’une crise d’épilepsie focale et peut être une cause de décès inexpliqué dans l’épilepsie. Toutefois, à la différence du BAV paroxystique, l’asystolie épileptique survient toujours plusieurs secondes après l’activité de crise EEG.
The Lancet du 19 février 2011, p. 690.
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