L’embolie pulmonaire est une maladie fréquente qui ne provoque que très rarement une hypertension pulmonaire des thromboembolies pulmonaires chroniques (HTP-TEC). Environ 3,5 cas par millions d’habitants sont diagnostiqués chaque année, mais « on estime que la prévalence réelle se situe autour de 15 à 25 par millions d’habitants » explique le Pr Marc Humbert, chef de l’unité de soins Intensifs de Pneumologie Hôpital de Bicêtre (AP-HP) lors d’un symposium organisé sur le sujet à l’occasion des rencontres annuelles de la société internationale pour la transplantation cardiaque et pulmonaire (ISHLT).
Cette prévalence correspond à peu près à celle des hypertensions artérielles pulmonaires du groupe 1, c’est-à-dire les HTAP primitives ou associées à la sclérodermie.
Depuis le plan maladie rare de 2004, la France dispose de centres de compétences articulés autour du centre de référence national des hypertensions pulmonaires sévères de l’adulte et de l’enfant situé à l’hôpital Bicêtre, qui récence 250 à 300 cas par ans.
Comme l’indique son nom, l’HTP-TEC est la conséquence d’une thromboembolie pulmonaire mais il peut y avoir une période de « lune de miel » entre l’épisode initial et le développement de l’hypertension artérielle pulmonaire. « Cela nous fait penser qu’il y a peut-être une composante de remodelage des petits vaisseaux et du cœur droit », précise le Pr Humbert.
Une maladie guérissable
L’HTP-TEC peut être définitivement guérie via une opération chirurgicale complexe : la thrombo-endartériectomie pulmonaire, qui n’est réalisée dans l’hôpital Marie Lannelongue. Il s’agit d’une endartériectomie réalisée en arrêt circulatoire et en hypothermie profonde. Il n’y avait encore récemment que peu d’options pour les patients non opérables : la greffe de poumon pour les patients jeunes, ou un traitement analogue à celui des autres hypertensions pulmonaires « mais avec des résultats décevants », reconnaît le Pr Humbert.
Depuis début avril, un médicament spécifiquement indiqué dans l’HTP-TEC est arrivé sur le marché pour les patients non opérables et les 30 % de patients opérés dont l’HTP persiste : le riociguat (Adempas, Bayer). Ce stimulateur de la guanylate cyclase soluble (sGC) augmente la production de GMPc qui va à son tour aider au relâchement des muscles lisses vasculaire via la voie du monoxyde d’azote.
Rechercher la cause de l’essoufflement
Pour les médecins en général, « le message important est que tout essoufflement inexpliqué doit aboutir à la recherche d’une cause, affirme le Pr Humbert. Beaucoup de gens sont essoufflés sans présenter les maladies classiques comme l’asthme ou une dysfonction gauche et sont ignorés. Ils doivent être identifiés comme ayant peut-être une hypertension pulmonaire. » Un autre cas de figure est le patient qui reste essoufflé longtemps après une embolie pulmonaire aiguë et ceux qui ont une embolie pulmonaire avec des chiffres très élevés de pression pulmonaire. « Pour ces patients-là, il faut vraiment penser à l’hypertension pulmonaire post embolique parce qu’un cœur normal ne peut pas générer de telle pression sans un fond de maladie vasculaire pulmonaire », poursuit le Pr Humbert. Le diagnostic est confirmé par une scintigraphie pulmonaire de ventilation perfusion, beaucoup plus sensible que le scanner en ce qui concerne l’l’HTP-TEC.
Les premières recommandations européennes sur la prise en charge des HTP-TEC seront présentées fin août lors du congrès de la société européenne de cardiologies de Londres. On y trouvera les résultats de l’évaluation en cours d’une troisième voie de traitement : l’angioplastie.
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