L’échographie peut être utilisée pour le dépistage de l’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) : elle permet d’établir une probabilité faible, intermédiaire ou forte d’HTAP. En présence d’un risque postembolique, il est recommandé de réaliser un cathétérisme cardiaque droit. Seul celui-ci permet de confirmer le diagnostic d’hypertension artérielle pulmonaire (PAP moyenne ≥ 25 mmHg et son caractère précapillaire avec une PAP d’occlusion ≤ 5 mmHg).
La définition de l’HTAP (groupe 1 de la classification) inclut un paramètre supplémentaire par rapport aux précédentes recommandations : les résistances vasculaires pulmonaires (RVP) élevées (seuil à 3 unités Wood). Cela permet ainsi d’éviter un surdiagnostic d’HTAP en cas d’élévation du débit cardiaque sans remodelage vasculaire pulmonaire spécifique. Autre nouveauté, l’introduction du gradient diastolique pulmonaire (GDP) en remplacement de l’utilisation du gradient transpulmonaire (GTP). Le GDP est moins dépendant des variations de la pression artérielle d’occlusion (PAPO), du volume d’éjection et intègre la pulsatilité de la circulation pulmonaire. Chez les sujets normaux, le GDP est de 1 à 3 mmHg et chez les patients porteurs de cardiopathie, il reste le plus souvent ≤ 5 mmHg. Le seuil de 7 mmHg pour le GDP a été fixé pour distinguer deux entités : l’HTAP postcapillaire isolée et l’HTAP post-précapillaire combinée. Ce changement permet d’éviter l’instauration abusive de traitement spécifique de l’HTAP chez des patients dont la cause d’HTAP est principalement postcapillaire et pour lesquels ces traitements ne marchent pas.
Une stratégie à adapter au risque de mortalité
La stratégie thérapeutique doit être adaptée au risque de mortalité. L’évaluation de la sévérité ne repose plus uniquement sur la dyspnée (classification NYHA), mais sur un ensemble de paramètres cliniques (insuffisance cardiaque droite, syncope, progression des symptômes), fonctionnels (test de marche de 6 minutes, épreuve d’effort), biologiques (BNP/NT-proBNP), échocardiographiques (surface de l’oreillette droite, épanchement périphérique) et hémodynamiques (pression auriculaire droite, index cardiaque).
Trois niveaux de sévérité sont ainsi définis : faible risque (mortalité à 1 an à moins de 5 %), risque intermédiaire (mortalité à 1 an estimée entre 5 et 10 %) et risque élevé (mortalité à 1 an estimée à plus de 10 %). Dans les HTAP du groupe 1, une dizaine de médicaments sont approuvés dans le monde ; ils agissent sur une des trois grandes voies dysfonctionnelles (de l’endothéline, du NO et de la prostacycline). Pour les patients à risque faible ou intermédiaire, il est recommandé de commencer par un traitement oral en monothérapie ou en association. Pour le haut risque, de débuter d’emblée par une association double ou triple comprenant un analogue de prostacycline par voie intraveineuse. Il faut réévaluer précocement la réponse au traitement, l’adapter et en cas de réponse insuffisante discuter de la transplantation pulmonaire. L’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) postembolique est traitée soit par chirurgie chez les malades qui sont éligibles, c’est-à-dire quand l’atteinte est proximale, soit par angioplastie soit encore, depuis peu, par le riociguat (Adenpas), le premier médicament de la nouvelle classe des stimulateurs de la guanylate cyclase, actif sur la voie du NO.
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