Maladie de Verneuil

Approche médico-chirurgicale

Publié le 01/04/2009
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PAR LE Pr JEAN REVUZ*

LA MALADIE DÉBUTE habituellement après la puberté et la sévérité est maximale entre 20 et 30 ans. La lésion précoce est un nodule solitaire, arrondi, profond, douloureux qui peut persister pendant des semaines sans changement avec des épisodes d'inflammation. La durée moyenne d'un épisode est de 7 jours. Plusieurs nodules peuvent coexister ou leur évolution se chevaucher. La majorité des nodules évolue en abcès et se fistulise laissant évacuer un contenu purulent puis un écoulement intermittent. Des comédons séquellaires sont fréquents. La cicatrisation se fait avec une fibrose dense formant des plaques indurées ou des bandes linéaires en relief. Les sites atteints sont, par ordre de fréquence : la région inguinale, les aisselles, la zone péri-anale et périnéale, les plis sous- et intermammaires, les fesses. Chez la femme, les zones antérieures sont les plus fréquemment atteintes alors que chez l’homme, ce sont plutôt les zones postérieures. La sévérité et l’évolution sont variables. La maladie est chronique. Les formes bénignes sont intermittentes. Les formes sévères sont continues avec des exacerbations et extrêmement invalidantes. La douleur, l’inconfort, les tuméfactions, les écoulements sérosanglants, parfois malodorants perturbent gravement la qualité de vie. Des cancers cutanés peuvent compliquer les localisations fessières et des affections associées peuvent être observées. L’atteinte initiale est, comme dans l’acné, une occlusion du follicule pileux, mais l’association avec une acné sévère est rare. Les traitements de l’acné sont en règle inefficaces. La maladie de Crohn pose un problème de diagnostic différentiel ou d’association dans les localisations périnéales. Furoncles et anthrax sont les diagnostics les plus fréquemment portés au début. En fait, la maladie est surtout méconnue : un diagnostic d’abcès est fait aux urgences sans que la chronicité ni les récidives aient attiré l’attention.

Une étiologie encore mal connue.

Une histoire familiale est présente chez 30-40 % des patients. Bien que 80 % des patients soient fumeurs, il n’est pas sûr que le tabac soit un facteur de risque. Le surpoids et l’obésité sont des facteurs de risque et des facteurs aggravants. En dépit de la prépondérance féminine et du début postpubertaire, le rôle d’un désordre hormonal est incertain. Les cosmétiques, le rasage, l’épilation, l'usage de talc sont à tort incriminés. La maladie n’est pas primitivement infectieuse, mais des germes variés y compris des anaérobies peuvent être trouvés dans les lésions. Les prélèvements sont inutiles et un traitement antistaphylococcique est habituellement infructueux.

Le traitement dépend de l’évolutivité et des objectifs du patient. Les traitements médicaux et chirurgicaux doivent être combinés. Une échelle de gravité comme la classification de Hurley est utile pour choisir entre traitement médical et chirurgie. Le score de Sartorius, plus discriminant, est maintenant utilisé. Une échelle de douleur et une échelle de qualité de vie peuvent être utiles.

Pour les phases aiguës, certains patients souffrant de nodules douloureux récurrents sans tendance spontanée à l’ouverture, peuvent justifier de traitements à court terme. Une courte cure d’antibiotiques systémiques à large spectre évite l’évolution vers l’abcédation si elle est précoce. Les corticoïdes intralésionnels seront envisagés à titre d’adjuvant. En cas d’abcès collecté, l’incision soulage la douleur. Le méchage doit être évité. Les cyclines ou le gluconate de zinc à forte dose limitent les récidives.

Au stade chronique, différentes thérapeutiques sont possibles. Dans les formes très évolutives et inflammatoires, l’utilisation de l’association clindamycine, rifampicine, ou plus risquée des anti-TNF permet de beaux succès. Les doses élevées de corticoïdes systémiques réduisent la douleur et l’inflammation de façon momentanée. Les antiandrogènes et les rétinoïdesne sont pas efficaces.

La chirurgie réalisée par un praticien compétent donne de bons résultats mais n’est pas le seul traitement efficace. L’excision limitée, particulièrement en cas d’abcès récidivant a l’avantage d’une faible morbidité. L’exérèse large est la seule solution au stade 3 : excision radicale avec cartographie des fistules peropératoire.

* Paris

Pour en savoir plus :

Hidradénite suppurée ; Jemec G, Revuz J, Leyden J. Editeurs Springer Verlag France 2008

Orphanet : http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/index.php

Le Quotidien du Mdecin

Source : lequotidiendumedecin.fr