La prise en charge précoce de la myasthénie doit-elle inclure une thymectomie ? C'est ce à quoi a conclu l'essai randomisé MGTX en 2016 et ce qu'il continue aujourd'hui de montrer à 5 ans de suivi au total dans « The Lancet Neurology ».
L'essai MGTX (pour Non-Thymomatous Myasthenia Gravis Patients receiving Prednisone) pèse dans la prise en charge de la myasthénie, malgré un nombre restreint de patients, car c'est le seul essai randomisé évaluant la thymectomie.
L'essai randomisé international, qui a comparé l'association thymectomie + prednisone à la prednisone seule chez 111 participants ayant une myasthénie traitée par anticholinestériques +/- prednisone, s'est poursuivi chez 68 d'entre eux (respectivement n = 35 et n = 38), pour deux ans supplémentaires.
Les bénéfices ont été mesurés à l'aide du QMG, un score de gravité validé pour la myasthénie (basé sur 13 items et allant de 0 à 39, les scores élevés reflétant une plus grande faiblesse) et sur la dose de prednisone orale.
Un essai qui fait date
La question de la chirurgie est controversée depuis les années 1940. Si la thymectomie est indiquée en cas de thymome, les recommandations de 2000 ont conclu à l'absence de données suffisantes pour pouvoir se prononcer, appelant à réaliser un essai randomisé.
L'essai MGTX s'est attelé à la tâche en recrutant dans 15 pays (Argentine, Australie, Brésil, Canada, Chili, Allemagne, Italie, Japon, Mexique, Pays-Bas, Pologne, Afrique du Sud, Thaïlande, Royaume-Uni, États-Unis). Les participants étaient des sujets ayant une myasthénie datant de moins de 5 ans dont le taux d'anticorps anti-récepteur de l'acétylcholine était ≥1,00nmol/L. Étaient exclus les sujets présentant un thymome. La prednisone orale était administrée un jour sur deux après titration jusqu'à 100 mg. Dans l'essai MGTX, l'ablation du thymus était réalisée par voie thoracique élargie.
Opérer des sujets jeunes
Au final, 50 sujets ont été suivis pendant 60 mois. Le score de gravité était significativement plus bas dans le groupe thymectomie + prednisone (5,47) que dans le groupe prednisone (9,34), de même la dose médiane alternée de prednisone variait du simple au double, de 24 mg dans le groupe thymectomie + prednisone par rapport à 48 mg dans le groupe prednisone.
Les auteurs plaident que ces résultats « devraient amener à réviser les recommandations en faveur de la thymectomie et pourraient renverser la tendance actuelle à la baisse dans la prise en charge générale de la myasthénie ».
Dans un éditorial, le Dr Sonia Berrih-Aknin et Rozen Le Panse (Sorbonne Université, INSERM, Institut de myologie à la Pitié-Salpêtrière) soulignent l'importance de l'âge pour la chirurgie, les résultats étant bien moins bons après 50 ans. Mais, pour ces spécialistes françaises, l'étude MGTX clôt la discussion « de façon catégorique » sur l'intérêt de la thymectomie, qui est facilitée aujourd'hui par le développement de techniques moins invasives, telle que la thoracoscopie.
Lancet Neurol. Wolfe G et al. 2019. http://dx.doi.org/10.1016/S1474-4422(18)30392-2
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