La fibrose pulmonaire idiopathique (FPI), insidieuse, trompeuse et sévère, a une incidence estimée entre 14 et 43 pour 100 000 et touche surtout des sujets de plus de 50 ans, l’âge moyen du diagnostic se situant à 65 ans. Par définition, la ou les cause(s) de la maladie n’est pas connue. Plusieurs facteurs de risque ont été mis en avant : tabagisme, facteurs environnementaux, RGO, antécédents familiaux.
La FPI évolue longtemps sans faire beaucoup de bruit et elle est souvent diagnostiquée tardivement, les symptômes étant souvent mis sur le compte d’une BPCO, d’un asthme, voire d’une insuffisance cardiaque : dyspnée à l’effort s’aggravant progressivement, toux sèche, asthénie, exacerbations, anorexie et perte de poids… Le Pr J.F. Cordier (Lyon) insiste sur la valeur diagnostique des râles crépitants qui, associés à une toux sèche, devraient faire demander un scanner haute résolution, seul examen permettant un diagnostic formel de fibrose. Parallèlement, les épreuves fonctionnelles respiratoires retrouvent une altération des capacités ventilatoires (CV forcée), avec une hypoxémie.
La maladie évolue rapidement vers l’insuffisance respiratoire avec altération majeure de la qualité de vie, le décès survenant 3 à 5 ans après le diagnostic, dans la majorité des cas.
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