Un suivi rigoureux de la sarcoïdose

Maladie systémique, la sarcoïdose touche la sphère médiastinopulmonaire dans la quasi-totalité des cas. Son retentissement est très variable d’un patient à un autre, tout comme sa durée ; les modalités de traitement sont étroitement dépendantes de ces deux paramètres. La prise en charge va dépendre de la présence ou non, immédiate ou différée, de manifestations dangereuses responsables d’une perte d’espérance de vie ou de handicap ainsi que de celle, extrêmement fréquente, de manifestations d’inconfort persistant, qui impactent lourdement la qualité de vie et constituent une priorité pour les patients et représentants de patients (lire aussi p. 15).

Les manifestations dangereuses sont principalement pulmonaires, sous forme de perte fonctionnelle respiratoire significative, d’une fibrose s’étendant sur plus de 20 % des champs pulmonaires au scanner ou d’une hypertension pulmonaire précapillaire. Avec, dans chacune de ces situations, une perte d’espérance de vie. La sphère cardiaque est aussi concernée, lorsqu’une atteinte spécifique entraîne une baisse de la fraction d’éjection ventriculaire gauche en dessous de 40 %, en cas de trouble avancée de la conduction auriculoventriculaire ou de trouble d’excitabilité ventriculaire soutenu. On retrouve plus rarement des atteintes encéphaliques ou de la moelle épinière, une atteinte avancée rénale, hépatique ou encore laryngée.

Tous les trois mois les deux premières années

La reconnaissance de ces manifestations dangereuses ou d’inconfort se fait lors du bilan diagnostique (lire aussi p. 10) et par la suite de façon périodique lors du suivi, en général tous les trois mois lors des deux premières années puis de façon plus espacée ensuite selon l’évolution clinique. Il convient lors des visites de rechercher les symptômes anormaux, de mesurer le cas échéant le score de dyspnée et le score FAS de fatigue, d’examiner complètement le patient, d’évaluer la radiographie simple du thorax et la courbe débit-volume avec, toutes les deux visites, la réalisation supplémentaire d’une mesure de la capacité de transfert du CO, d’un ECG, d’un bilan biologique incluant au moins une calcémie et une fonction rénale.

Une analyse de ces paramètres permet d’évaluer si la tolérance est bonne et la maladie stable ou bien, dans la négative et s’il y a une explication simple, d’initier un traitement approprié. Et, s’il n’y en a pas, d’effectuer des explorations supplémentaires pour préciser l’anomalie en jeu. Par exemple, si une majoration de dyspnée peut être facilement explicable par une diminution de la capacité vitale forcée et une majoration de l’infiltration pulmonaire, d’autres mécanismes peuvent être en jeu comme la survenue d’une atteinte des voies aériennes, une hypertension pulmonaire précapillaire ou une localisation cardiaque gauche.

Décélération thérapeutique

Le suivi permet aussi d’évaluer la réponse aux traitements – corticoïdes ou immunosuppresseurs – en tenant compte de leur plus ou moins grande rapidité d’action. Le contrôle de la maladie lors de la décélération thérapeutique doit être vérifié avant de planifier une nouvelle baisse du traitement.

Le suivi rigoureux s’impose jusqu’à l’obtention d’une guérison confirmée. Le diagnostic de guérison est facile devant une résolution spontanée de la maladie, le risque de récidive étant très bas. Un recul d’au moins 3 ans sans rechute s’impose lorsqu’une rémission complète a été obtenue à l’issue d’un traitement. La situation est plus difficile lorsque des séquelles se sont développées. Il est alors recommandé de maintenir une surveillance espacée.

Exergue

Une enquête clinique est nécessaire même face à un signe comme la fatigue

Université Paris 13, hôpital Avicenne (Bobigny)