LE PECTUS EXCAVATUM

Nous voyons en consultation Patrick, 31 ans, qui est dyspnéique depuis quelques mois. Ce patient a effectué un scanner du thorax montrant des images d’emphysème. Un bilan cardiovasculaire a par ailleurs été effectué, lequel s'est révélé normal.
Le patient est fumeur depuis l’âge de 15 ans. L’examen clinique permet d’objectiver la présence de ronchi et de sibilants au niveau des deux champs pulmonaires et l’existence d’un thorax en entonnoir (pectus excavatum) (cliché 1). Compte tenu de son pectus excavatum, nous avons demandé la réalisation d’une exploration fonctionnelle respiratoire car Patrick pensait que cette déformation pouvait engendrer cette symptomatologie. Cet examen a permis d’objectiver une obstruction bronchique modérée, pouvant expliquer sa symptomatologie. Nous sommes donc en présence d’une dyspnée en rapport avec une BPCO.

INTRODUCTION

Le pectus excavatum est la déformation thoracique la plus fréquente (70 % des déformations thoraciques), concernant 1 % de la population, et qui est observée plus fréquemment chez les garçons (trois fois plus que chez les filles).
Cette déformation est secondaire à une anomalie du développement fœtale vers la 35e semaine de grossesse. Elle concerne les cartilages inférieurs de la 3e à la 7e côte.
Chez les patients ayant des pathologies du tissu conjonctif (cas du syndrome de Marfan), cette déformation est plus fréquente (association dans 15 % des cas).

SYMPTOMATOLOGIE ET CONSÉQUENCES

Cette anomalie est souvent à l’origine d’une consultation du jeune adolescent, chez lequel cette déformation apparaît. Des manifestations cliniques (rares) peuvent survenir comme une dyspnée, mais aussi des douleurs de la cage thoracique.
L’examen clinique est généralement peu contributif, seul un click au niveau du foyer mitral peut être noté (prolapsus valvulaire mitral). Souvent négligé par les professionnels de santé, le pectus excavatum peut avoir des répercussions cardiaques mais aussi pulmonaires, qu’il faut rechercher.

→ Au niveau cardiaque Cette atteinte est peu fréquente, et on peut noter, du fait de la compression de l’oreillette et du ventricule droits, des anomalies du remplissage. Il peut être mis en évidence un prolapsus mitral, ou un bloc auriculo-ventriculaire.

→ Au niveau pleuro-pulmonaire On peut observer une dyspnée proportionnelle à l’activité physique de l’adolescent.

EXAMENS COMPLÉMENTAIRES

→ Le scanner thoracique ou l'IRM Il est très important, pouvant révéler une compression du cœur, mais permet surtout d’établir l’index de Haller, qui est nécessaire dans la prise en charge.
Cet index est le rapport entre le diamètre transverse et le diamètre antéropostérieur. Si cet index est inférieur à 3,2, la déformation est minime. Elle est modérée entre 3,2 et 3,5, et au-delà, elle est sévère.

→ Les examens cardiovasculaires Un ECG permet de rechercher un BAV (1er degré) ou un bloc de branche. L’échographie met en évidence un éventuel prolapsus mitral. Un test d’effort ou cardio-respiratoire peut retrouver des anomalies rythmiques cardiaques.

→ Les examens pleuro-pulmonaires On effectue surtout une épreuve fonctionnelle respiratoire pouvant mettre en évidence un syndrome restrictif modéré, avec un air trapping qui témoigne d’une incapacité de retour de la fonctionnalité pulmonaire à l’état basal.

→ Les autres examens et consultations L’EOS, qui est une radiographie peu irradiante du rachis, recherche une scoliose (association avec un pectus excavatum dans 15 % des cas). Il ne faut pas négliger le retentissement psychologique de cette déformation chez l’adolescent, qui peut conduire à prendre l’avis d’un spécialiste.

PRISE EN CHARGE

Dans la plupart des cas, l’abstention de toute prise en charge est actée par le praticien.
Cependant, une intervention chirurgicale peut être proposée (index de Haller supérieur à 3,2, dans le cas où l’adolescent n’accepte pas sa déformation, en cas de répercussion cardio-pulmonaire du pectus excavatum).
Deux types d’intervention peuvent être proposés (chez le jeune ayant plus de 16 ans car les récidives sont fréquentes avant cet âge du fait de la croissance) :
• Intervention de Nuss pour des patients ayant une élasticité de la paroi thoracique. On repousse le sternum avec une lame métallique.
• Intervention de Ravitch (sternochondroplastie), qui est plus invasive, avec détachement du grand pectoral et résection de la zone périchondrale du cartilage et du sternum.