Au décours de l'événement déclenchant, généralement un traumatisme, s'installe une réponse anormale neuro-végétative sur le segment de membre traumatisé et en aval : le stimulus nociceptif initial entraînerait une sensibilisation aboutissant à la constitution d'un arc réflexe, lequel impliquerait les nerfs sensitifs afférents à la moelle épinière, les formations végétatives de la moelle et les fibres sympathiques efférentes post-ganglionnaires. Le système nerveux central est également concerné.
Les trois stades évolutifs classiques
› Le stade I - phase chaude - est marqué par la présence de troubles vasomoteurs. Il met en jeu une hyperperméabilité microvasculaire locorégionale, qui se traduit par un œdème des parties molles, ferme, persistant au-delà du délai normal de guérison de la lésion initiale, associé à un œdème des structures profondes (os, cavité articulaire) et des structures périarticulaires. Localement, il existe des troubles de la coloration de la peau, une hyperthermie, des troubles sudoraux, une pousse des phanères. Ces troubles vasomoteurs sont bien visibles en regard des articulations superficielles (main, pied, cheville, genou) et n'existent pas du côté sain.
La douleur, ressentie au niveau de la zone traumatisée, est augmentée par les essais de mobilisation, la pression, la chaleur ou le stress et induit une impotence fonctionnelle souvent nette. Elle est parfois associée plus tardivement à des paresthésies, des tremblements, des myoclonies, sans territoire neurologique systématisé. Il peut exister une allodynie (perception douloureuse d'une stimulation normalement non douloureuse) ou une hyperalgie (douleur disproportionnée par rapport à l'intensité d'un stimulus douloureux). Les signes généraux (fièvre, adénopathies) sont absents.
Le stade I dure de quelques semaines à quelques mois. En présence d'un contexte traumatique, les signes cliniques de la phase chaude permettent de poser le diagnostic sans recourir aux examens complémentaires.
› Le stade II correspond à la phase froide, dystrophique, caractérisée par l'installation de la raideur. L'hyperperméabilité locorégionale initiale est progressivement remplacée par une fibrose régionale, celle-ci pouvant concerner n'importe quelle structure anatomique de la région concernée, espace intra-médullaire osseux inclus. La douleur s'atténue parfois, mais elle perdure chez de nombreux patients, exacerbée par le froid plutôt que par le chaud. Localement, l'hypersudation persiste, mais l'œdème disparaît et laisse place à des troubles trophiques : peau froide et cyanotique ou pâle, ongles cassants et friables, chutes des poils.
La survenue de rétractions tendineuses vient aggraver l'impotence fonctionnelle, et l'enraidissement articulaire, actif et passif, est retrouvé à l'examen clinique.
Le stade II peut durer plusieurs mois, voire une année. « Certains patients, surtout des femmes jeunes ou des adolescentes ont une algodystrophie froide d'emblée réalisant une forme clinique que certains isolent du champ de l'algodystrophie », souligne le Dr Masson.
› Le stade III, ou stade atrophique, durant lequel s'installent les éventuelles séquelles, est marqué par l'importance de la raideur et de la limitation des mouvements. A l'extrémité du segment de membre concerné, la peau reste pâle, fine ou épaissie. Ce stade est inconstant, la guérison pouvant être observée au décours du stade II, avec récupération progressive de la fonction.
› Les formes topographiques les plus fréquentes sont celles situées aux membres inférieurs sur les zones distales, cheville et pied ou encore au genou (2). L'atteinte de la hanche est très rare.
Au niveau des membres supérieurs, l'algodystrophie touche volontiers la main et le poignet. L'atteinte concomitante de l'épaule constitue le « syndrome épaule-main », assez rare. L'atteinte du coude est exceptionnelle.
Les critères de diagnostic positif
› Le diagnostic positif d'algodystrophie nécessite cependant de réunir plusieurs critères (critères dits de Budapest). Cette démarche est particulièrement utile lorsque le tableau clinique est atypique ; soit parce que les stades ne se suivent pas de manière classique : certains patients débutant par la phase froide, d'autres présentant une alternance de phases chaudes et froides ; soit du fait d'une forme clinique particulière : localisation inhabituelle, forme focale avec atteinte par exemple d'un ou deux rayons de la main ou du pied. Ces critères sont répartis en 4 catégories (encadré E2). « Validés par l'International Association for the Study of Pain, on peut remarquer qu'ils sont uniquement cliniques, les examens d'imagerie n'en faisant pas partie. »
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