Absence de lésion
La cardiomyopathie aiguë de stress (CMAS) est une entité pathologique récemment reconnue (initialement au Japon au début des années 1990, puis dans le monde) consistant en une dysfonction systolique aiguë qui apparaît dans des conditions de stress émotionnel et/ou physique aigu intense.
Cette dysfonction est réversible avec généralement une récupération totale de la contractilité myocardique en quelques jours à quelques semaines (aspect de pseudo-sidération myocardique). Cette dysfonction s’accompagne en phase aiguë d’anomalies variables et non spécifiques à l’ECG (essentiellement des troubles de la repolarisation) ainsi que d’une élévation souvent modérée de la troponine témoignant d’une vraie souffrance des cellules myocardiques. Une des caractéristiques principales de la CMAS est l’absence de lésion coronaire significative, ce qui est primordial pour éliminer un syndrome coronaire aigu. En effet, la CMAS mime souvent les syndromes coronaires aigus par la douleur infarctoïde qu’elle peut engendrer, les modifications ECG variées, l’élévation de la troponine et les troubles de la contractilité myocardique. Une exploration coronarographique est donc obligatoire (souvent en urgence, en l’absence de contre-indication vitale qui ferait différer l’examen) avant de retenir le diagnostic de CMAS, parfois fait a posteriori.
D’autres diagnostics différentiels existent et apparaissent possibles devant cette souffrance myocardique aiguë réversible : le thrombus coronaire transitoire et le spasme coronaire (même si dans ces cas existe une correspondance territoriale vasculo-myocardique), les myocardites aiguës infectieuses ou inflammatoires et les souffrances myocardiques dans le cadre plus complexe des états de chocs graves, des syndromes de détresse respiratoire aiguë et des sepsis avec intrication de nombreux effets néfastes sur la cellule myocardique (tachycardie, hypotension, hypoxie, acidose, inflammation, anémie, insuffisance rénale, médicaments sympathomimétiques…). Parfois, l’dème aigu du poumon (OAP) sur poussée hypertensive majeure peut aussi présenter des caractéristiques de la CMAS.
La forme typique de CMAS touche le plus souvent la femme ménopausée mais le rôle joué par les hormones n’est pas clairement identifié.
Piège à poulpe
L’atteinte contractile intéresse classiquement de façon assez étendue la pointe du ventricule gauche qui se distend en systole avec une bonne contractilité de la base, ce qui donne l’aspect morphologique d’une ampoule ou d’un vase à fond large et collet étroit évoquant le traditionnel « piège à poulpe » japonais, d’où le nom de syndrome de « Tako Tsubo » également donné à la CMAS dans sa forme classique de ballonisation apicale.
Il existe d’autres formes de CMAS qui respectent la contractilité de la pointe du ventricule gauche et touchent sa partie basale (« Tako Tsubo inversé ») ; d’autres intéressent la partie médiane du ventricule gauche en respectant la base et la pointe donnant en systole l’aspect d’un ballon de rugby, d’autres encore, peuvent inversement atteindre l’apex et la base en respectant la partie médioventriculaire donnant l’aspect d’un sablier ; enfin, des cas existent où tout le ventricule gauche est atteint avec parfois même atteinte du ventricule droit.
Le pronostic de la CMAS est généralement bon une fois passée la phase aiguë qui peut parfois s’accompagner d’un choc cardiogénique nécessitant la réanimation avec exceptionnellement décès. Des récidives ont été décrites lors du suivi, mais restent rares.
Catécholamines ?
La physiopathologie de la CMAS reste incertaine. Le mécanisme le plus probable semble être la toxicité directe des catécholamines sur les cellules myocardiques avec un aspect histologique caractéristique des « contractions en bande ». La CMAS évoque fortement les atteintes myocardiques aiguës décrites depuis des décennies dans le cadre des phéochromocytomes et des hémorragies méningées (il est vraisemblable que la physiopathologie est la même). Des cas de CMAS iatrogéniques après injection accidentelle d’adrénaline ont récemments été décrits chez des sujets plus jeunes avec des morphologies médioventriculaires prédominantes.
D’après la communication du Dr Amir Bouchachi (CHU Bicêtre) lors du 4e Printemps de Bicêtre, organisé par l’Université Paris-Sud 11 et la Faculté de Médecine Paris-Sud, en partenariat avec sanofi-aventis.
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