CHEZ 40 % des patients transplantés rénaux pour une GSSF primitive, il se produit une récidive, ce qui constitue un défi thérapeutique majeur. Le premier marqueur de la récurrence de la maladie est l’apparition, dans les deux à trois premiers jours, d’une protéinurie dans les valeurs de celles d’un syndrome néphrotique.
Des arguments expérimentaux supportænt la théorie selon laquelle un facteur circulant est la cause primaire de la maladie ; parmi eux, l’induction rapide chez le rat d’une protéinurie et la disparition des pédicelles après injection de sérum provenant d’un patient atteint de GSSF.
Certes, on a récemment identifié un facteur sérique circulant responsable de la maladie, le suPAR (soluble urokinase plasminogène activator receptor) ; mais on ne connaît pas bien la cascade cellulaire en jeu.
La plasmaphérèse représente souvent un traitement adjuvant à l’immunosuppression chez les patients qui ont une récidive de GSSF après transplantation mais ses bénéfices varient grandement et n’ont pas été évalués dans de grands essais randomisés.
Une étonnante histoire.
C’est dans ce contexte qu’une équipe de Chicago rapporte dans le « New England » une étonnante histoire.
Un patient de 27 ans, en insuffisance rénale terminale pour une GSSF est greffé avec un rein que lui donne sa jeune sœur de 24 ans. En raison du risque de récurrence de la GSSF, des plasmaphérèses sont réalisées avant (deux séances) et après (5 séances) transplantation. Un traitement anti-rejet standard est administré.
Le greffon fonctionne immédiatement, mais il apparaît une importante protéinurie (10 g/j) à J2. Une biopsie du transplant à J6 montre une récurrence de la GSSF. La protéinurie persiste, l’hypoprotidémie est profonde (15 g/l), la créatininémie grimpe (733,7 µmol/l) et il apparaît un hématome intraabdominal. Le greffon doit être retiré. Après avis du comité d’éthique, on demande au patient s’il est d’accord pour que ce rein soit donné à un autre patient en atteinte de transplantation. C’est un homme de 66 ans, porteur d’une néphropathie diabétique au stade terminal qui est choisi et qui accepte de recevoir ce rein malade. Les choses vont se passer pour le mieux : immédiatement après transplantation, le rein retrouve ses fonctions, la créatininémie passant de 465,9 à 162,7 µmol/l et la protéinurie diminuant de 25 à 1,2 g/j. Les biopsies réalisées à J8 et J25 montrent une régression des lésions. Huit mois plus tard, ce greffon fonctionne toujours très bien : la filtration glomérulaire reste supérieure à 90 ml/min/1,73 m2 et la protéinurie est à 0,27 g/j.
« Cette observation peut fournir des éclaircissements sur la pathogénie incomplètement comprise de la GSSF primitive. La rapide récupération de la fonction du greffon après la retransplantation supporte la théorie selon laquelle un facteur circulant est la cause de GSSF primitive ; le fait que les lésions histologiques de la GSSF aient régressé signifie que les lésions de podocytes peuvent être réversibles avant la formation d’une cicatrice », concluent les auteurs.
Lorenzo Gallon et coll. New England Journal of Medicine du 26 avril 2012, pp. 1648-49.
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