Des manifestations endocriniennes polymorphes

Des manifestations endocriniennes peuvent être présentes dans certaines maladies systémiques telles que des granulomatoses inflammatoires, des maladies de surcharge ou des maladies auto-immunes. L’expression clinique rarement inaugurale consiste le plus souvent en un dysfonctionnement endocrinien associé ou non à un syndrome lésionnel. L’aspect radiologique n’est pas pathognomonique avec souvent un épaississement de la tige pituitaire et perte de la brillance spontanée de la posthypophyse, parfois une masse sellaire ou suprasellaire.

Sarcoïdose

Granulomatose multisystémique d’étiologie inconnue, la sarcoïdose atteint préférentiellement les ganglions lymphatiques, le poumon, la peau. Son évolution est généralement favorable, mais des formes sévères peuvent exister avec atteinte du système nerveux et central : neurosarcoïdose. Lors des neurosarcoïdoses, la région hypothalamo-hypophysaire est atteinte dans la moitié des cas par une infiltration extensive du granulome inflammatoire. Le diabète insipide en est la principale manifestation. Une insuffisance antéhypophysaire est également possible et porte préférentiellement sur la fonction gonadotrope mais également sur la fonction somatotrope.

L’exploration par IRM peut montrer un épaississement de la tige pituitaire, une diminution de l’hypersignal de la posthypophyse en T1, un rehaussement homogène du signal avec gadolinium. Des masses hypophysaires et/ou une masse suprasellaire prenant le contraste sont présentes dans la moitié des cas. Certaines localisations peuvent se rencontrer plus rarement au niveau de la thyroïde, des surrénales, du pancréas et des testicules. Des anomalies du métabolisme phosphocalcique sont souvent présentes au cours de la sarcoïdose. De plus une association probablement non fortuite d’endocrinopathies auto-immunes (thyroïdite chronique, maladie de Basedow, maladie d’Addison, insuffisance ovarienne prématurée, voire polyendocrinopathie auto-immune) et de sarcoïdose serait présente dans 20 % des sarcoïdoses.

Histiocytose

Les manifestations endocriniennes de l’histiocytose de Langerhans sont plus fréquentes dans un contexte d’atteinte multisystémique mais peu d’études se sont intéressées à la prévalence de ces manifestations ; elles sont exceptionnellement révélatrices de l’histiocytose. L’atteinte hypothalamo-hypophysaire est présente chez 5 à 50 % des enfants avec histiocytose de Langerhans et 2 à 25 % développent un diabète insipide. Chez l’adulte, le diabète insipide est pratiquement constant ; il survient généralement dans l’année qui suit le diagnostic mais il peut aussi être inaugural. Une atteinte antéhypophysaire est trouvée chez plus de 20 % des patients. Le déficit en GH est le plus fréquent, mais on peut également retrouver un déficit gonadotrope, corticotrope et thyréotrope.

L’IRM est la méthode de choix pour l’évaluation de l’histiocytose Langerhansienne.

Les traitements de l’histiocytose ne sont pas encore définis et font appel à une corticothérapie dans les formes récentes nodulaires symptomatiques. Chez les patients ayant des lésions hypothalamo-hypophysaires, une radiothérapie est nécessaire, éventuellement associée à une chimiothérapie à base de vinblastine et d’étoposide.

Les histiocytoses non Langerhensiennes (maladie de Erdheim Chester, maladie de Rosai Dorfman, Xanthoma disseminatum) peuvent également présenter des manifestations endocriniennes, essentiellement à type de diabète insipide associé ou non à une insuffisance antéhypophysaire.

Enfin, dans les histiocytoses infectieuses (maladie de Whipple, Malakoplakie) les manifestations endocriniennes sont rares, mais peuvent se rencontrer.

Syndrome de POEMS

Les endocrinopathies font partie intégrante du syndrome de POEMS (association d’une polyneuropathie sensitivo-motrice constante (P), une organomégalie (O), une endocrinopathie (E) et des manifestations cutanées (S) secondaires à une dysglobulinémie monoclonale (M) notamment l’hypogonadisme associé ou non à une gynécomastie, une hyperprolactinémie modérée, une hypothyroïdie primitive, une insuffisance surrénalienne et un diabète.

Amylose

Groupe hétérogène caractérisé par l’accumulation multiviscérale de dépôts extra-cellulaires de protéines fibrillaires, les amyloses généralisées ont fréquemment des localisations endocriniennes souvent asymptomatiques.

L’atteinte thyroïdienne est présente dans 50 à 90 % des séries autopsiques et l’atteinte surrénalienne dans 50 à 100 %. Un hypopituitarisme est retrouvé dans 10 % des cas explorés. Quelques cas d’atteinte testiculaire ont été constatés.

Vascularites

Pour les vascularites, notamment la maladie de Wegener, l’expression endocrinienne est essentiellement hypophysaire. Les localisations thyroïdiennes y sont exceptionnelles et quelques cas d’orchiépididymites ont été rapportés. De très rares cas de diabète insipide central associé ou non à une insuffisance antéhypophysaire ont été décrits au cours de la périartérite noueuse, la maladie de Churg et Strauss, la maladie de Behcet, le syndrome de Cogan, la maladie de Horton et la maladie de Takayasu. Enfin, dans le syndrome des antiphospholipides, la manifestation endocrine la plus fréquente est l’insuffisance surrénalienne, mais elle reste exceptionnelle (moins de 1 % des cas).

D’après la communication de Françoise Archambeaud (Limoges) lors des 28 ^es Journées Nicolas Guéritée d’endocrinologie et maladies métaboliques.