Testez vos connaisances sur l’hépatite auto-immune

1) Définition

1.1) Il s’agit d’une inflammation, habituellement chronique du foie d’étiologie inconnue.

1.2) Elle paraît être la conséquence de l’action de facteurs environnementaux, d’un défaut de tolérance immune et d’une prédisposition génétique.

1.3) Il existe une nette prédominance féminine (sex ratio : environ 9 pour 1). Tous les âges et tous les groupes ethniques peuvent être atteints.

2) Circonstances

Les circonstances de découverte sont très variables.

2.1) Le début peut être aigu (ressemblant à une hépatite virale). Des formes fulminantes ou sub-fulminantes sont possibles.

2.2) L’HAI est asymptomatique dans environ 35 à 45 % des cas.

2.3) Dans la plupart des cas, le début est plus ou moins insidieux. La maladie peut se révéler (parfois à un stade déjà évolué) devant les signes suivants :

- asthénie, douleurs abdominales, nausées, arthralgies,

- tableau de cirrhose.

2.4) Des manifestations extra-hépatiques (cf encadré) sont présentes dans 10 à 50 % des cas.

3) Histoire et pronostic

L’histoire naturelle et le pronostic sont fonction du degré des lésions inflammatoires et fibrosantes du foie.

3.1) Ainsi, en cas d’augmentation des aspartate aminotransférases (ASAT) à 10 fois la limite supérieure de la normale (N) associée à des gamma-globulines à 2 N, la mortalité sans traitement est de 90 % à dix ans.

3.2) Selon le degré de l’atteinte histologique, une cirrhose peut se développer dans 20 % à 80 % des cas en cinq ans

4) Diagnostic

4.1) Le diagnostic doit être évoqué sur les éléments suivants :

4.1.1) élimination d’une autre cause d’augmentation des transaminases (avec notamment des sérologies virales négatives…),

4.1.2) augmentation des gamma-globulines (augmentation préférentielle des IgG),

4.1.3) Présence de certains auto-anticorps à des taux significatifs (cf figure et encadré).

4.2) Il faut connaître certains pièges concernant les auto-anticorps :

- leur présence est évocatrice, mais non pathognomonique (ils peuvent ainsi être présents au cours d’hépatites médicamenteuses ou virales),

- à l’opposé, ils peuvent manquer au cours d’authentiques HAI (dans environ 10 % des cas).

4.3) Il existe des formes de chevauchement (overlap syndrome) avec d’autres hépatopathies auto-immunes (cirrhose biliaire primitive et cholangite sclérosante primitive).

4.4) Dans les cas de diagnostic difficile, on peut avoir recours à un score diagnostique (encadré).

4.5) La ponction biopsie hépatique (PBH) est recommandée pour confirmer le diagnostic et guider l’attitude thérapeutique.

5) Quand traiter ?

5.1) Un traitement est nécessaire dans les situations suivantes :

5.1.1) hépatite aiguë grave (c’est une urgence thérapeutique),

5.1.2) hépatite subaiguë (les transaminases sont généralement entre 5 et 10 N) et les gamma-globulines supérieures à 2N,

5.1.3) présence de signes cliniques sévères,

5.1.4) gravité des lésions histologiques (inflammation et nécrose) sur la PBH.

6) Comment traiter ?

6.1) La corticothérapie par prednisone (Cortancyl) ou prednisolone (Solupred) est la pierre angulaire du traitement initial.

6.2) L’intérêt principal d’associer l’azathioprine (Imurel) à la corticothérapie est de pouvoir plus rapidement en diminuer les doses et donc les effets secondaires.

6.3) D’autres corticoïdes (budésonide) ou immunosuppresseurs (mycophénolate mofétil, ciclosporine …)peuvent également s’avérer utiles dans certaines circonstances particulières, notamment en cas d’intolérance ou d’inefficacité des traitements classiques.

6.4) Une transplantation hépatique peut être indiquée dans certains cas d’insuffisance hépatique ou de carcinome hépatocellulaire.

Réponse

L’assertion 1.3) est inexacte. En effet, s’il existe bien une nette prédominance féminine au cours de l’hépatite auto-immune, le sex ratio est plutôt d’environ 4 pour 1 que de 9 pour 1 (un sex ratio d’environ 9 pour 1 est ce que l’on observe au cours de la cirrhose biliaire primitive).

Référence

Manns et al. Diagnosis and management of autoimmune hepatitis. Hepatology 2010 ;51 :2193-2213.

Poupon R. Primary biliary cirrhosis : a 2010 update. J Hepatol. 2010;52:745-58.