De notre correspondante
« NOTRE ÉTUDE concerne une maladie hépatique fatale causée par des mutations dans la protéine qui transporte les acides biliaires hors des hépatocytes, appelée BSEP pour Bile Salt Export Pump », explique au « Quotidien » le Dr Luis Alvarez (La Paz University Hospital, Madrid). « Cette maladie génétique, la cholestase intrahépatique familiale progressive 2, se manifeste dans la petite enfance et la greffe de foie représente le seul traitement efficace. »
« Nous avons observé que certains enfants, ayant reçu une greffe hépatique pour cette maladie, développent des récurrences par suite d'une réponse humorale dirigée contre la protéine BSEP introduite par la transplantation d'organe. En fait, ces enfants présentaient des taux élevés d'anticorps capables d'inhiber la fonction de la protéine BSEP. »
« Cette observation constitue un rare phénomène parmi les maladies hépatiques pour lesquelles la transplantation est indiquée dans la population pédiatrique, parce que, en général, ces maladies ne récidivent pas après la transplantation. Elle indique aussi la survenue d'une perte, induite par anticorps, d'une fonction protéique donnée chez des patients qui ont été transplantés pour une insuffisance d'organe liée à l'absence génétique de la même protéine ; ceci représente un nouveau mécanisme de pathogénie. »
Majoration de l'immunosuppression.
« En ce qui concerne les implications cliniques, il faut souligner que, chez tous les patients, une majoration de l'immunosuppression a entraîné la résolution des symptômes. Ce qui s’est accompagné d'une diminution marquée des taux d'anticorps anti-BSEP. Cette observation a donc des implications pour la prise en charge des patients atteints de cette maladie, et peut-être aussi pour des patients recevant une greffe d'organe pour d'autres troubles génétiques. »
L'équipe remarque, en effet, que des cas ont été décrits de réaction humorale survenant après greffe d'organe, dont la particularité est d'être dirigée contre la protéine déficiente à l’origine de la maladie génétique.
Ainsi, on a rapporté le cas d'un patient atteint d'une dystrophie musculaire de Becker (causée par des mutations du gène de la dystrophine) et développant après transplantation cardiaque, un échec de greffe avec présence d'anticorps circulants dirigés contre la dystrophine.
De plus, chez une minorité de patients qui subissent une greffe rénale pour le syndrome d'Alport, une maladie héréditaire liée a des mutations dans l'une des sous-unités du collagène de type IV des membranes basales, la présence après transplantation d'anticorps contre le collagène normal de type IV est corrélée au développement d'une glomérulonéphrite.
New England Journal of Medicine, 1er octobre 2009.
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