Maladie de Behçet

Les formes pédiatriques

Publié le 29/11/2009

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DÉFINIR un algorithme d’entrée dans la maladie de Behçet de l’enfant et/ou des critères de diagnostic précoce, tel a été l’ambition d’une étude multicentrique internationale, dans laquelle 96 patients ont été inclus, provenant de tous les pays du pourtour méditerranéen ainsi que de l’Iran (18 %), du Portugal (2 %), de la Suisse (2 %), de la Pologne (1 %) et de l’Arabie Saoudite (1 %). L’âge moyen au moment du diagnostic était de 12 ans. En moyenne, deux signes cliniques étaient présents en plus de l’aphtose buccale : ulcération génitale (60 %), lésion acnéiforme/pustulose (31 %), uvéite (29 %), phénomène de pathergie (16 %), érythème noueux (15 %), histoire familiale (15 %), thrombose veineuse, vascularite rétinienne et ulcérations de la peau. Sur 50 dossiers « revisités » par les experts (I. Koné-Paut et coll.), 31 ont été classés comme maladie de Behçet certaine tandis que pour les 19 autres la maladie était « probable ». Les auteurs soulignent le jeune âge et la forte agrégation familiale. On attend avec impatience les données du suivi prospectif prévu sur quatre ans !

Le Quotidien du Mdecin