Avec quelque 400 à 430 actes par an en France, la transplantation pulmonaire reste un geste exceptionnel, qui trouve ses indications chez des patients dont le pronostic vital est engagé à court terme (deux à trois ans) et dont la maladie respiratoire est au bout des ressources thérapeutiques.
Ses trois grandes indications, en France et dans le monde, sont la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI), la BPCO (première indication en France en raison d’un mode d’allocation des greffons qui diffère de celui adopté en Amérique du Nord) et la mucoviscidose.
Ses contre-indications sont de deux grands types :
— Les cancers solides et les hémopathies, qui doivent être en rémission complète depuis au moins deux ans, idéalement cinq ans pour envisager une greffe, exception faite des carcinomes cutanés basocellulaires d’évolution locale et des adénocarcinomes lipidiques, qui peuvent être à l’inverse une indication à la transplantation. La défaillance d’un autre organe vital, situation assez fréquente notamment chez les patients BPCO : cardiopathie ischémique, insuffisance rénale (DFG < 50 ml/mn/1,73 m2), cirrhose…
— La transplantation pulmonaire présente également tout un cortège de contre-indications relatives, parmi lesquelles l’âge, avec un seuil qui est passé de 60 ans, il y a 10 ans, à 65 ans aujourd’hui, et qui est amené à évoluer avec l’amélioration de l’âge physiologique des patients, l’environnement psychosocial (isolement, capacité à adhérer pleinement au suivi…) et les facteurs de risque (HTA, diabète de type 2, obésité, dénutrition…).
Il s’agit d’un geste lourd grevé d’une mortalité périopératoire qui peut approcher 10 %, mais qui permet d’augmenter la survie médiane de sept ans. Les résultats varient selon le terrain et les comorbidités et sont meilleurs dans la mucoviscidose (survie médiane de neuf ans) que dans la fibrose (survie médiane de 5,5 ans).
Filières maladies rares
Le parcours de soins et l’accès à la transplantation dépendent du type de pathologie. Dans les maladies rares que sont la FPI, la mucoviscidose ou encore l’HTAP, les patients sont généralement déjà pris en charge par un Centre de ressources et de compétences (CRCM), lui-même en lien avec un des neuf centres de greffe. Tous sont à même de prendre en charge les patients atteints de FPI. Pour la mucoviscidose, où certaines spécificités d’ordre digestif, infectieux ou endocrinologique se dégagent, la transplantation de ces patients doit habituellement avoir lieu dans des centres experts. Enfin, la plupart des patients souffrant d’HTAP sont adressés à l’hôpital Marie-Lannelongue, qui offre un environnement périopératoire adapté à ces patients à haut risque de défaillance cardiaque.
Circuit via les spécialistes d’organes dans la BPCO
Le parcours est différent pour les sujets suivis par un spécialiste d’organe, libéral ou hospitalier, c’est-à-dire en pratique ceux souffrant de BPCO. Dans ce domaine, il y a une réelle marge de progrès. En effet, le plus souvent par méconnaissance ou autocensure, les pneumologues font insuffisamment appel aux centres de greffe et on estime que, chaque année, plusieurs centaines de patients qui pourraient être éligibles à une transplantation échappent à une évaluation en centre de greffe. Il ne faut ainsi pas hésiter à évoquer cette possibilité et prendre un avis dans un centre pour un patient ayant une insuffisance respiratoire terminale avec un VEMS < 20 % ou une hypercapnie et des décompensations répétées.
Plusieurs voies de progrès
L’accès à la greffe avait déjà été amélioré par la mise en place, en 2007, du programme de « superurgence », qui permet aux patients avec FPI, HTAP ou mucoviscidose les plus sévères de bénéficier d’une priorité nationale de greffe. Le programme, qui concerne aujourd’hui environ 15 % des transplantations, fonctionne bien : plus de 80 % des patients inscrits en superurgence sont transplantés dans les 15 jours, avec une survie acceptable.
Mais le référencement global des patients peut être amélioré, ce qui implique une plus grande disponibilité et un meilleur lien avec les centres de transplantation. Un travail est actuellement mené par la Société française de pneumologie et le groupe « Transplantation » pour élaborer la charte d’un suivi partagé au niveau des centres adresseurs. Ce suivi de proximité partagé devrait améliorer le suivi des patients transplantés et les liens avec le centre de transplantation et parallèlement augmenter le nombre de patients référés pour greffe.
Parallèlement, il faut accroître le nombre de greffons. Cela passe par le recours aux techniques de réhabilitation des greffons non fonctionnels, qui bénéficient d’un financement dédié de l’Agence de la biomédecine et par des modalités de prélèvement à cœur arrêté, en cours d’évaluation.
Le poumon artificiel représente une autre voie de développement, exploré à l’hôpital Marie-Lannelongue dans le cadre d’un financement de recherche hospitalo-universitaire (RHU). L’objectif est de délivrer à demeure une suppléance par une pompe portative capable d’oxygéner et de décarboxyler. Le pendant pulmonaire du cœur artificiel, destiné aux patients ayant une contre-indication à la greffe ou en pont à la greffe.
Entretien avec le Dr Jérôme Le Pavec, pneumologue, hôpital Marie-Lannelongue, Le Plessis-Robinson
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