On sait que l’apparition du nintédanib, petite molécule inhibitrice de tyrosine kinase a représenté une innovation majeure pour le traitement d’une maladie aussi insidieuse qu’inexorable. En effet, les études INPULSIS 1 et 2, regroupant 1 066 patients (30 pays) ont montré qu’OFEV (150 mg x 2/j) réduisait de moitié le déclin annuel de la Capacité Vitale Forcée (CVF) : -114 ml vs -207-239 ml, sous placebo. En outre, le nintédanib réduit significativement (- 68 %) le risque d’exacerbation aigüe (dont on connaît le pronostic très sombre.
Après les deux ans de ces études, 90 % des patients ont poursuivi le traitement (ceux du groupe placebo étant placés sous traitement actif) ; tous ont été suivis dans le cadre de l’étude INPULSIS-ON. L’analyse intermédiaire de cette dernière (48 semaines) présentée à Amsterdam, montre que le bénéfice se maintient avec le temps, avec un déclin annuel de la CVF de 87 ml (96 ml pour les patients traités depuis le début, 73 ml pour ceux qui ont reçu secondairement le traitement).
Pas d’interactions gênantes
Par ailleurs, la bonne tolérance du produit se confirme ; les effets indésirables les plus fréquents étaient gastro-intestinaux, essentiellement des diarrhées fréquentes (64 %) mais ne conduisant à l’arrêt du traitement que dans 5 % des cas.
Parallèlement, des analyses en sous-groupes des études INPULSIS ont montré que l’efficacité d’OFEV n’est pas modifiée par des médicaments souvent prescrits dans la FPI, antiacides (RGO fréquent) et corticoïdes.
Le défi du dépistage
L’espoir thérapeutique se confirme donc mais il reste à en faire bénéficier le maximum de patients, le plus tôt possible. Or la FPI est insidieuse, trompeuse, avec des symptômes pouvant évoquer une BPCO, un asthme, une insuffisance cardiaque. D’où des délais diagnostiques importants (1-2 ans). Les meilleurs arguments diagnostiques étant un souffle crépitant caractéristique (détachement d’une bande Velcro), présent chez 80 % des patients, à l’auscultation.
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