L’hypertension pulmonaire thromboembolique chronique (HTPTEC) est une maladie rare et grave. Elle est définie par une HTP précapillaire symptomatique avec au moins un défaut de perfusion non concordant sur la scintigraphie pulmonaire de V/P et des lésions thromboemboliques chroniques sur l’angioscanner et/ou sur l’angiographie pulmonaire, malgré trois mois d’anticoagulation efficace.
C’est donc une affection microvasculaire avec une composante mécanique. Sa fréquence est mal connue : elle toucherait environ de 1 à 3 % des patients ayant présenté une ou plusieurs embolies pulmonaires. Une fois le diagnostic posé, les patients sont mis sous traitement anticoagulant à vie.
L’endartériectomie pulmonaire (EAP) est le traitement recommandé pour les patients opérables (présence de lésions proximales et absence de comorbidités telles qu’une BPCO sévère). Après EAP, les études ont montré une amélioration hémodynamique majeure et une meilleure survie. La mortalité est inférieure à 5 % dans les centres expérimentés.
Essais en cours
Cependant, certains patients ont une HTP persistante après EAP, et de 35 à 40 % sont inopérables (lésions distales, comorbidités…). Dans ces situations, la prise en charge repose sur des traitements médicamenteux.
Quatre essais contrôlés randomisés (avec le bosentan, le sildénafil, le riociguat et le macitentan) ont montré un effet bénéfique de ces thérapeutiques sur l’hémodynamique pulmonaire dans l’HTPTEC inopérable, mais seules deux ont montré un effet sur le test de marche de six minutes (Merit-1 avec le macitentan et Chest-1 avec le riociguat). Pour le moment, seul ce dernier est approuvé dans cette indication.
L’angioplastie pulmonaire constitue également une option thérapeutique dans l’HTPTEC inopérable, en association avec le traitement médical. Une question reste encore en suspens : la place du traitement médicamenteux avant angioplastie, largement utilisé malgré l’absence d’essais randomisés. L’étude Race, en cours, apportera des données importantes.
Communication du Dr Xavier Jaïs (centre de référence de l’hypertension pulmonaire sévère, hôpital Bicêtre) lors de la session commune ERS-SPLF
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