La sclérose latérale amyotrophique (SLA) a augmenté en fréquence et ce n’est pas lié au vieillissement de la population selon le Pr Vincent Meininger (hôpital La Pitié-Salpêtrière, Paris). Actuellement, la SLA touche trois nouveaux malades par jour pour une prévalence de 5 000 à 6000 patients. L’équipe de neurologie de la Pitié Salpêtrière a estimé la fréquence de la SLA indirectement sur le nombre de décès annuels sur la base du CépiDC. « Il y a une bonne adéquation entre la fréquence des décès et l’incidence de la maladie », a indiqué le Pr Meininger. Il ajoute : « On meurt davantage de SLA à sexe et âge égal mais on n’a pas multiplié la fréquence par deux ». De plus en plus de femmes sont touchées alors que le sex/ratio était plutôt en faveur des hommes. Plus précisément, de 2,8 il est passé à 1,4. La hausse de fréquence serait à mettre au crédit des facteurs environnementaux. « L’activité physique, éternelle question ? Beaucoup d’études vont dans le même sens mais cela reste difficile à mettre en évidence », a souligné le spécialiste. Le tabagisme est un facteur prédisposant mais il devient un facteur de protection une fois que la maladie est déclarée.
Courbe de survie améliorée.
Les pesticides ont un rôle possible. Selon une analyse de 2 037 patients, le délai de prise en charge s’est amélioré dans les centres-experts (12 contre 16 mois). L’âge moyen de prise en charge a évolué de 59 à 63 ans. La courbe de survie s’est améliorée en 2006 et c’est essentiellement la ventilation non invasive qui a permis ce progrès puisqu’elle ne concernait que 2 % des patients en 2002 et elle était présente chez 51 % en 2008. Le Rilutek reste le médicament de référence. Les facteurs pronostiques sont toujours les mêmes : l’âge, le début bulbaire, le court intervalle entre les symptômes et le diagnostic précoce d’une forme agressive de la maladie. Deux essais sont en cours : un sur Cytokinetic pour redonner de la force musculaire sans modifier le cours de la maladie et un sur un anti-NOGO1, un équivalent pour la SLA de la dopa pour le Parkinson.
Article précédent
Les quatre questions à poser
Les quatre questions à poser
Incidence et espérance de vie en progression
Mise au point
Troubles psychiatriques : quand évoquer une maladie neurodégénérative ?
Étude et pratique
Complications de FA, l’insuffisance cardiaque plus fréquente que l’AVC
Cas clinique
L’ictus amnésique idiopathique
Recommandations
Antibiothérapies dans les infections pédiatriques courantes (2/2)