On sort du marasme

Désormais en passe de n’être plus une maladie orpheline au pronostic très péjoratif, la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) requiert un diagnostic précis et très précoce, le scanner occupant une place prépondérante. La FPI, qui se manifeste par une toux sèche et un essoufflement croissant, concerne environ 125 000 patients en Europe (incidence annuelle : 35 000). Sa médiane de survie est de 2-3 ans après diagnostic. Maladie rare de cause inconnue, elle est néanmoins de plus en plus fréquente puisqu’elle concerne le sujet vieillissant. Le premier médicament ralentissant sa progression vient d’être autorisé sur le marché européen, le développement clinique en cours d’autres molécules est prometteur.

L’algorithme diagnostique des guidelines ATS*/ERS 2011 suggère l’exclusion des causes connues de fibrose pulmonaire (connectivite, drogue, médicaments, exposition à certains toxiques) puis l’examen au scanner haute définition (image de pneumopathie interstitielle). Elle suffit, dans la moitié des cas, à éviter une biopsie chirurgicale invasive. Laquelle sera pratiquée en cas d’incertitude.

Mal élucidée, la pathogénie, complexe, implique l’intrication variable de facteurs génétiques et extrinsèques (virus, tabac), avec sans doute la diminution avec l’âge des capacités de réparation cellulaire. Des altérations chroniques des protéines du surfactant entraîneraient une apoptose accrue des cellules alvéolaires type II et un déséquilibre de l’interaction épithélium/mésenchyme, où s’installerait, sous la dépendance de nombreuses cytokines et facteurs de croissance, une prolifération fibroblastique conduisant à une fibrose.

Jusqu’à maintenant, en dépit de nombreux essais (corticoïdes immunosuppresseurs, antioxydants, interféron gamma etc.) aucun traitement, en dehors d’une oxygénothérapie voire une transplantation (moins de 65 ans), n’était disponible. L’arrivée très attendue de nouveaux médicaments représente donc un immense espoir.

D’après des communications du congrès.

* American Thoracic Society