Anomalies du développement pulmonaire

Quelles conséquences à l’âge adulte ?

Publié le 28/01/2011

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CERTAINES MALFORMATIONS broncho-pulmonaires congénitales limitées à un lobe ou à un segment de poumon (malformation adénomatoïde kystique du poumon, séquestration, atrésie bronchique) dépistées en anténatal peuvent être totalement guéries par une intervention chirurgicale à la naissance. Elles sont de bon pronostic : « actuellement, aucune donnée ne permet de dire que le retrait d’un lobe ou d’un segment pulmonaire durant la petite enfance a des conséquences sur les fonctions respiratoires à l’âge adulte » estime le Pr Christophe Delacourt (Paris). D’autres anomalies du développement concernent des malformations plus sévères mais rares, telles les hernies congénitales du diaphragme et l’atrésie de l’œsophage. Elles impliquent un suivi pendant l’enfance et à l’âge adulte. « Les pneumologues d’adultes en verront de plus en plus car si leur pronostic à long terme s’est amélioré, c’est au prix de nombreuses complications respiratoires. »

Hernie congénitale du diaphragme.

C’est une maladie rare (environ 1/3 500 naissances) correspondant à une anomalie du développement du diaphragme avec persistance d’une communication thoraco-abdominale. Il en résulte une compression des poumons par les viscères abdominaux pendant la vie fœtale et une hypoplasie pulmonaire assez sévère. Elle peut s’accompagner d’une anomalie du développement vasculaire à l’origine d’un réseau capillaire pulmonaire défectueux. Ces enfants ont une croissance pulmonaire altérée et sont à risque de complications respiratoires. A l’âge adulte, les volumes et débits pulmonaires peuvent être diminués, l’asthme plus fréquent et l’adaptation à l’effort réduite. Des anomalies digestives, osseuses (pectus) et rachidiennes peuvent aussi être associées. Du fait du defect diaphragmatique initial et de la réparation chirurgicale effectuée, la jonction œso-gastrique est souvent mal positionnée, exposant à des reflux importants et persistants. Des anomalies de l’œsophage de type métaplasie peuvent survenir à l’âge adulte qu’il faut absolument surveiller. Enfin, l’intervention sur le diaphragme à la naissance peut avoir une répercussion sur la croissance rachidienne et donner lieu à une scoliose qui elle-même retentit sur les fonctions respiratoires. Ces enfants doivent donc avoir un suivi multidisciplinaire prolongé : pneumologue, orthopédiste et gastro-entérologue.

L’atrésie de l’œsophage.

Malformation également rare (1/ 3 500 naissances), l’atrésie de l’œsophage correspond à la formation incomplète pendant la vie fœtale et s’accompagne le plus souvent d’une communication (fistule) entre le moignon de l’œsophage et la trachée. Elle peut être réparée par la chirurgie dès la naissance. La formation de la trachée est également anormale et une trachéomalacie (trachée molle) persiste après la réparation œsophagienne favorisant la survenue d’un syndrome respiratoire avec bronchites, pneumopathies et hyperréactivité bronchique (HRB). Dans ce cas encore, un suivi multidisciplinaire est indispensable car la persistance d’une dysmotricité de l’œsophage et la malposition de celui-ci entraînent des reflux quasi-constants qui peuvent avoir des conséquences à long terme (métaplasie et cancer de l’œsophage précoce).

La grande prématurité.

Les progrès de la réanimation néonatale permettent désormais d’offrir une survie à de grands prématurés (nés autour de 25 semaines d’aménorrhée). Cependant, il en résulte souvent des anomalies de développement pulmonaire et un risque élevé de ne pas assurer ex utero la maturation pulmonaire qui aurait dû se faire in utero. On observe alors une dysplasie broncho-pulmonaire qui se traduit par une anomalie de la multiplication alvéolaire, une perturbation des échanges gazeux, une susceptibilité accrue aux infections, une HRB plus fréquente et des hospitalisations nombreuses. Ces enfants ayant une croissance pulmonaire déficiente conservent à l’adolescence et à l’âge adulte des fonctions respiratoires perturbées avec un équivalent d’asthme et une diminution de leur adaptation à l’effort. Les jeunes adultes ont en général peu de répercussions respiratoires dans la vie quotidienne car ils s’autolimitent. « Ce ne sont pas de grands sportifs, mais ce ne sont pas non plus des insuffisants respiratoires », souligne Christophe Delacourt. Néanmoins, ils vont garder des symptômes à bas bruit qui les amèneront à consulter régulièrement. « Pour ces patients, la prévention tabagique est capitale. En effet, la question se pose actuellement de savoir si les grands prématurés ne sont pas plus à risque de BPCO en cas d’exposition à des agents agressants comme le tabac, en raison de leur fonction respiratoire de départ diminuée ». Ils semblent aussi avoir un risque supérieur au plan vasculaire et seraient plus exposés à l’hypertension artérielle. « Ces sujets semblent exposés jeunes à des pathologies du vieillissement. Or, à l’adolescence existe un fort risque de perte de suivi médical. La coordination des efforts entre pédiatre, pneumologue et généraliste est donc primordiale même si la symptomatologie de ces patients est limitée ».

D’après un entretien avec le Pr Christophe Delacourt (hôpital Necker, Paris).

YVONNE EVRARD